إصلاح الاتصال بين البطينين في تونس

قبل الولادة

عادة لا يكون لوجود VSD المعزول أي نتيجة قبل الولادة. يعتمد دوران الجنين بالفعل على وجود اتصالين بين القلب الأيمن والقلب الأيسر ، الثقبة البيضاوية عند مدخل القلب ، والقناة الشريانية عند مخرجها. شريطة عدم وجود تشوه آخر ، فإن وجود اتصال إضافي ، يقع بين الاثنين السابقين ، يغير فقط القليل جدًا من الدورة الدموية وهذا أكثر من الجنين ، يكون ضغط الدم مساويًا عمليًا في البطينين. وبالتالي فإن كمية الدم التي تمر عبر VSD ضئيلة ، وعادة ما يتم توجيهها من البطين الأيمن إلى البطين الأيسر ، خاصة في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل.

بعد الولادة

عادة ، تنغلق الثقبة البيضوية والقناة الشريانية وينشأ فرق ضغط تدريجيًا بين القلب الأيمن (الأذين الأيمن والبطين الأيمن والشريان الرئوي) والقلب الأيسر (الأذين الأيسر والبطين الأيسر والشريان الأورطي). يميل الضغط إلى الانخفاض بشكل حاد في القلب الأيمن ، وخاصة البطين الأيمن (حيث ينخفض ​​الضغط من حوالي 60 مم زئبق إلى حوالي 20-25 مم زئبق). يبقى مستقرًا ثم يزداد في القلب الأيسر وخاصة في البطين الأيسر حيث يمكن تقييم تطوره ببساطة عن طريق قياس ضغط الدم. لذلك يميل مرور الدم عبر CIV إلى الزيادة ، وتعتمد أهميته على حجم الفتحة وفرق الضغط على جانبي الاتصال.

العلاج الطبي

إنه علاج يهدف إلى الحد من مظاهر قصور القلب والوذمة الرئوية. يمكن الإشارة إليه عند الرضع في الأشهر الأولى من العمر. من المحتمل (ولكن ليس دائمًا) أن يبدأ خلال فترة مكوث قصيرة في المستشفى ، ولكن القاعدة العامة هي تجنب دخول المستشفى قدر الإمكان (وحتى الاستشفاء لفترات أطول) ، وتنفيذ هذا العلاج في المنزل ، مع إعطاء الأدوية عن طريق الفم ، تحت غطاء المراقبة المنتظمة بالتشاور.
يعتمد هذا العلاج على استخدام الديجوكسين (الديجيتال) ، حيث يتنازع البعض على فائدته ، مدرات البول (الأدوية التي تزيد إدرار البول) والأدوية الموسعة للأوعية مثل مثبطات إنزيم تحويل الأنجيوتنسين بشكل رئيسي. غالبًا ما نضيف تدابير رعاية الأطفال مثل الراحة والهدوء ، والجو المعتدل في الغرفة ، والوضعية المرتفعة لرأس المهد ، والتغذية بالحليب المخصب ، وما إلى ذلك. وصبر الوالدين عند أخذ الزجاجات وهو بطيء جدا. سنقوم بالحد من الاتصال بمن حولنا قدر الإمكان (خاصة الأخوة أو الأخوات الذين يذهبون إلى المدرسة) للحد من مخاطر العدوى المعدية. للأسباب نفسها ، لا يُنصح بشدة بالبقاء في الحضانة ولا يمكنك التفكير في استخدام جليسة أطفال (ذات خبرة) إلا إذا كانت تعتني بطفلك فقط أو ، إذا لزم الأمر ، أطفالًا آخرين من نفس العمر.

العلاج الجراحي

يمكن اعتبار نوعين من الجراحة:
تطويق (أو ربط) الشريان الرئوي. هذا تدخل "ملطّف" ، أي أنه يهدف إلى الحد مؤقتًا من عواقب الحالة الشاذة دون تصحيحها ؛
إغلاق VSD برقعة من التامور أو الأنسجة الاصطناعية. هذا هو التدخل "العلاجي" و (عادة) النهائي.
لقد تطورت أماكنهم بشكل كبير بمرور الوقت ، وفي الوقت الحالي ، في البلدان المتقدمة ، يتم إغلاق معظم CIVs على الفور عن طريق التصحيح ، دون التثبيت المسبق للأربطة.

ربط الشريان الرئوي

خلال هذا التدخل ، يقوم الجراح بإحاطة جذع الشريان الرئوي بغطاء من الأنسجة لتقليل قطره. هذا التضيق هو سبب زيادة الضغط في البطين الأيمن وبالتالي انخفاض في تدرج الضغط بين البطينين. وبالتالي تقل كمية الدم التي تمر عبر VSD ، مما يخفف من فشل البطين الأيسر من ناحية وفرط الأوعية الدموية الرئوي من ناحية أخرى.

إغلاق تحت CEC

يتم هذا النهج عن طريق بضع القص المتوسط ​​(أي فتح القص). يتم التدخل نفسه مع توقف القلب ، تحت الدورة الدموية خارج الجسم (CEC). يجب على الجراح فتح القلب للوصول إلى الحاجز الإنسي والتواصل. يعتمد وضع الفتح على موقع مركز (مراكز) VIC. بقدر الإمكان ، يتجنب الجراح فتح جدار البطين (خاصة البطين الأيسر) لتجنب إضعاف هذه العضلة التي لا تزال تعمل. يمكن الاقتراب من عيب الحاجز البطيني من خلال الصمام ثلاثي الشرف بعد فتح الأذين الأيمن أو من خلال الصمامات الرئوية بعد فتح الجذع الرئوي. يتم إغلاق الاتصال بقطعة ("رقعة") من نسيج اصطناعي مثبتة بغرز على الجانب الأيمن من الحاجز بين البطينين. النسيج الصناعي المستخدم جيد التحمل ولا يمثل خطر الرفض. بعد بضعة أشهر ، سيتم استعمارها من قبل خلايا الكائن الحي التي ستبطنها بينما تبطن بقية الحاجز (التكوّن البطاني).

العلاج بالقسطرة التداخلية

أصبح الإغلاق عن طريق وضع جهاز انسداد أثناء القسطرة (لذلك بدون جراحة) هو العلاج الشائع لبعض ASD (عيب الحاجز الأذيني) أو استمرار القناة الشريانية. هذه التقنية مقترحة لـ VSDs ، لا سيما عندما تكون موجودة في الحاجز العضلي ، والذي يصعب على الجراح الوصول إليه. يصعب إجراء عمليات VSD حول الغشاء نظرًا لقرب مسارات التوصيل وخطر حدوث انسداد أذيني بطيني (الأمر الذي قد يتطلب وضع جهاز تنظيم ضربات القلب).

الاستشارة الوراثية

يمكن اعتبار معظم الحوادث المدنية على أنها حادث لمرة واحدة ("عيب نهائي") تكون مخاطر تكراره قريبة من تلك التي لوحظت في عموم السكان. على هذا النحو ، فهي لا تبرر الاستشارة الوراثية. الاستشارة الوراثية ، غير المرتبطة بوجود CIV ، ولكن بالخلل الكروموسومي المصاحب لها ، سيتم تبريرها في الحالات التالية:
يرتبط CIV الخلفي بوجود التثلث الصبغي 21.
CIV تحت الأبهري تحدث في سياق حذف دقيق 22q11.
لوحظ CIV داخل متلازمة تعدد الصيغ التي تكشف عن التثلث الصبغي 13 أو التثلث الصبغي 18 أو أي شذوذ جيني آخر يكشفه النمط النووي للجنين أو حديثي الولادة.