جراحة اورام المخ في تونس

ما هي أورام الجهاز العصبي المركزي؟

أورام الدماغ الأولية ، التي تنمو مباشرة في النسيج العصبي المركزي ، هي أورام مختلفة تمامًا والتي بدورها يمكن تمييزها إلى الأورام الدبقية (أو الأورام الدبقية ) ، والتي تنشأ من الخلايا الدبقية. الخلايا ذات الدعم العصبي ووظائف التغذية ، والأورام غير الدبقية.

الأورام الدبقية

تختلف الأورام الدبقية عن بعضها البعض على أساس نوع الخلايا التي تنشأ منها (الخلايا النجمية ، الخلايا الدبقية قليلة التغصن ، الخلايا البطانية البطنية) وعلى درجة التمايز أو الورم الخبيث. تقليديا ، تم تقسيم الأورام الدبقية إلى أورام منخفضة الدرجة (ورم دبقي منخفض الدرجة ، LGG) ، أكثر شيوعًا بين سن 20 و 40 ، أو أورام خبيثة أو عالية الدرجة (الورم الدبقي عالي الدرجة ، HGG) تسمى أيضًا الأورام الدبقية الكشمية ، أكثر تواترا من 40 إلى 70 سنة. بعد سن السبعين ، يعد الورم الأرومي الدبقي الشكل الأكثر شيوعًا وعدوانية.يمكن تقسيم الورم الأرومي الدبقي بدوره إلى دي نوفو الأولي الناشئ (IDH من النوع البري ؛ غير المتحور) والثانوي الناشئ عن تطور شكل منخفض الدرجة (IDH متحور).
الأورام الدبقية أو الأورام الدبقية الأكثر شيوعًا هي:
الأورام النجمية (بما في ذلك الأورام الأرومية الدبقية) والتي تمثل حوالي 85٪ من جميع الأورام الدبقية لدى البالغين.
ورم Oligodendrogliomas.
الأورام البطانية العصبية.

الأورام غير الدبقية

هذه مجموعة متنوعة جدًا من أورام الدماغ (الأولية) التي لا تنشأ من الخلايا الدبقية والتي تنقسم إلى:
الورم الأرومي النخاعي : هو أكثر أورام المخ الخبيثة شيوعًا في الطفولة والمراهقة ، مع حدوث ذروة تتراوح بين 2 و 7 سنوات (أكثر ندرة بكثير بعد 21 سنة) ، والتي تظهر في الحفرة القحفية الخلفية ويمكن أن تتطور في نصفي المخيخ (عند البالغين) أو في الدودة المخيخية (في سن الأطفال). إنه ورم شديد العدوانية وسريع النمو ، ومع ذلك نادرًا ما يتطور إلى نقائل خارج الجمجمة ؛ ومع ذلك ، يمكن أن ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المركزي من خلال سائل الدماغ.
الورم السحائي : هو ورم الدماغ ، وعادة ما يكون حميدًا ، والذي ينشأ في العنكبوتية ، السحايا الوسيطة التي تغلف ، مع الاثنين الآخرين ، الجهاز العصبي المركزي بأكمله (الدماغ والنخاع الشوكي) وتمثل 15٪ من جميع أورام الدماغ ، و 90٪ داخل الجمجمة (حالتان لكل 100000 نسمة) وتقريباً جميعها فوق الخيمة. وهو أكثر شيوعًا بين النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 60 و 70 عامًا وله تكرار أعلى في مرضى الورم العصبي الليفي من النوع 2.
الأورام اللمفاوية الأولية للجهاز العصبي المركزي : تمثل 2 إلى 3٪ من الكل أورام المخ لدى المرضى المؤهلين مناعياً (بعد زرع الأعضاء ، أو المصابين بنقص المناعة الخلقي أو أمراض المناعة الذاتية ، أو المصابين بفيروس الإيدز) ، وخاصةً الرجال والنساء الذين تتراوح أعمارهم بين 55 و 60 عامًا ، بينما يتطور ما يقرب من 50٪ من جميع الأورام اللمفاوية لدى المرضى فوق العمر من 60 وحوالي 25 ٪ فوق سن 70. معظم الأورام اللمفاوية للجهاز العصبي المركزي (CNS) هي من نوع الخلايا البائية الكبيرة.
أورام الغدة النخامية : غالبًا ما تكون حميدة ، وتتطور في الغدة النخامية ويمكن أن تغير وظائفها ، مما يؤثر بشكل كبير على إنتاج الهرمونات اللازمة للجسم.

عوامل الخطر

تشير التقديرات إلى أن 5٪ فقط من السرطانات الدبقية لها مكون وراثي ، ولكن هناك عوامل خطر مختلفة للسرطانات العصبية. بعض عوامل الخطر المحتملة شائعة أيضًا مع أمراض الأورام الأخرى ، بينما يلعب وجود بعض المتلازمات الوراثية النادرة دورًا في تعطيل الجينات الكابتة للورم.
تمثل عوامل خطر الإصابة بالأورام الدبقية:
العمر: تم تشخيص معظمهم بين 60 و 80 عامًا.
التعرض للإشعاع المؤين: هذا هو أكثر عوامل الخطر البيئية المعروفة لتطور الأورام الدبقية ، حتى العشرين بعد سنوات من التعرض ، كما يتضح من الدراسات التي أجريت على الأطفال الذين تعرضوا لإشعاع الجمجمة لأمراض الأورام وعلى الأشخاص المعرضين للانفجارات النووية. ومع ذلك ، لم يتم إثبات أي خطر متزايد بواسطة الإشعاع المستخدم في إجراءات التشخيص.
التعرض لمواد مسرطنة مثل كلوريد الفينيل والمبيدات الحشرية والأسمدة.
استخدام الهواتف المحمولة: تمت مناقشة العلاقة بين استخدام الهواتف المحمولة (الهواتف الذكية) والأورام الدبقية بشكل كبير و لم يثبت. سلط تحليل حديث بدلاً من ذلك الضوء على زيادة محتملة في خطر الإصابة بأورام العصب السمعي (OR 2.4) والأورام الدبقية (OR 2.0) مع استخدام الهاتف الخلوي لعدة ساعات في اليوم ولفترات طويلة من الزمن (أكثر من عشر سنوات).
؛نقص المناعة: انخفاض الدفاعات المناعية (كما هو الحال في مرضى الإيدز على سبيل المثال) هو عامل خطر لحدوث أولي الأورام اللمفاوية للجهاز العصبي المركزي.
الورم العصبي الليفي من النوع الأول والنوع الثاني.
متلازمة لي فراوميني.
متلازمة Turcot.
متلازمة فون هيبل لينداو.
متلازمة كاودن.
التواجد في عائلة الورم النجمي (الأقارب من الدرجة الأولى والثانية) (RR 3.82 and 1.91) وفقط لأقارب الدرجة الأولى للمرضى المصابين بالورم الأرومي الدبقي (RR 2.29) ؛ ستكون هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات لتوضيح ارتباط محتمل بالعوامل البيئية ولتحديد التغيرات الجزيئية المرتبطة بهذه الإلفة.
لا توجد حاليًا عوامل خطر معروفة مرتبطة بالنظام الغذائي ونمط الحياة.

الأعراض

ترجع أعراض ورم الدماغ إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة وضغط هياكل الدماغ. تختلف المظاهر والأعراض السريرية باختلاف الموقع المصاب ، وحجم وشدة المرض ، وتنتج عن التأثير الشامل أو تسلل الدماغ (الحمة الدماغية) وتدمير أنسجة المخ.
الأعراض الأكثر شيوعًا هي:
الصداع: عادة ما يكون هذا الصداع شديدًا لدى الأشخاص الذين لم يعانوه من قبل ، أو يزداد في التواتر والشدة لدى الأشخاص الذين عانوا منها بالفعل. يرتبط بالتأثير الجماعي (وجود كتلة داخل الجمجمة) ، يعاني حوالي 35٪ من المرضى من الصداع ، خاصةً إذا كانت نوبات الصداع (أو الصداع النصفي) أقوى في الصباح وترتبط بالغثيان والقيء أو أعراض أخرى ذات منشأ عصبي.
التشنجات: تحدث في حوالي 30٪ من مرضى الورم الدبقي ، وخاصة ذوي الدرجة المنخفضة.
مشاكل بصرية: ضبابية ، ازدواج الرؤية أو فقدان الرؤية المحيطية.
غثيان وقيء.
فقدان الذاكرة.
الارتباك العقلي ، الارتباك المكاني والزماني.
اضطرابات الحركة.
اضطرابات الحساسية.
ضعف ​​فهم اللغة المكتوبة أو المنطوقة.
اضطرابات التوازن
صعوبة في نطق الكلام.
الهلوسة الحسية.
التغيرات السلوكية والشخصية غير المستقرة.
مشاكل في السمع (مفاجئة).
سلس المصرة ..

التشخيص

عادةً ما يبدأ تشخيص ورم المخ بعد اتصال المريض بطبيبه لمعرفة الأعراض. يقوم الطبيب بعد ذلك بتقييم الحاجة إلى تحقيقات إضافية مع أخصائي طب الأعصاب أو يصف اختبارات تشخيصية مفيدة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يكون ظهور الأعراض مفاجئًا ويتطلب تقييمًا عاجلاً في غرفة الطوارئ.

العملية

تعتبر الجراحة للإزالة الكاملة (الجراحة الجذرية) أو أكبر حجم ممكن من الورم العلاج القياسي لجميع أورام المخ ، ولكنها ليست دائمًا خيارًا قابلاً للتطبيق. بمجرد إزالة كتلة الورم جراحيًا ، يكون الهدف هو تحديد التشخيص النسيجي وتحسين نوعية حياة المريض. عندما يكون الإزالة الجزئية فقط ممكنة ، فإن الهدف من الجراحة هو تجنب الإعاقة والعجز العصبي الدائم للمريض. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، تكون الجراحة غير ممكنة على الإطلاق.
الإزالة الكاملة للورم ، بالإضافة إلى إحداث تحسن كبير في الأعراض ، تسمح بتحسين الاستجابة المحتملة للعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي ، وذلك بفضل الأوكسجين الأكثر كفاءة لأنسجة الورم. في الأورام الدبقية عالية ومنخفضة الدرجة ، وفقًا لنتائج مراجعة حديثة للمنشورات العلمية ، هناك علاقة بين الجراحة الجذرية والتشخيص الأكثر ملاءمة.
جراحة أورام الدماغ تتضمن تخطيطًا استراتيجيًا متعدد التخصصات قبل الجراحة من خلال دراسة مورفولوجيا الورم باستخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والتمثيل الغذائي باستخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ، لتحديد الموقع الوظيفي للآفة المراد إزالتها.
تتطلب الجراحة حج القحف (فتح الجمجمة) بأدوات متطورة ، وتقنيات فسيولوجية عصبية أثناء العملية تحدد المناطق "الحرجة" للغة والحركة والتنسيق ، وتحافظ عليها أثناء إزالة كتلة الورم. اعتمادًا على خصائص الورم ، يمكن إجراء العملية تحت تأثير التخدير العام أو الاستيقاظ أثناء العملية (جراحة الإيقاظ).

العلاج الإشعاعي

بعد الجراحة ، يهدف العلاج الإشعاعي عمومًا إلى استهداف بقايا الورم الموضعية بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي (أو PET) ، مع إشعاع مؤين عالي الطاقة ، أي شعاع من الفوتونات المخترقة من 5-10 ميغا إلكترون فولت ، لإتلاف الحمض النووي للخلايا السرطانية ، وتدميرها ، و حاول في نفس الوقت الحفاظ على الخلايا السليمة والأنسجة المجاورة للكتلة.
من الممكن إجراء العلاج الإشعاعي المطابق ، وهي تقنية قادرة على تركيز شعاع الإشعاع بشكل أكثر فعالية وبالتالي تقليل تعرض الأنسجة السليمة المحيطة والآثار الجانبية ، مع إيلاء اهتمام خاص للهياكل الحرجة مثل الأعصاب البصرية ، التصالب البصري والنخاع المستطيل.
في بعض الحالات ، يمكن الإشارة إلى العلاج الإشعاعي التجسيمي أو الجراحة الإشعاعية ، والذي يسمح في 2-3 جلسات بتوجيه جرعات عالية جدًا من الإشعاع في جزء واحد مباشرةً على "الهدف" (كتلة الورم أو بقاياها بعد الإزالة) .

العلاج الكيميائي

في العلاج الطبي لأورام الدماغ ، يعتمد اختيار العلاج الكيميائي على نوع الورم والصورة السريرية للمريض ووجود الأمراض المصاحبة (أمراض أخرى). يستخدم العلاج الكيميائي الأدوية التي يمكن أن تمنع نمو الخلايا السرطانية وتكاثرها ، مما يؤدي إلى موتها. يمكن إعطاء أدوية العلاج الكيميائي التي يمكنها عبور الحاجز الدموي الدماغي عن طريق الفم أو الوريد ، بمفردها أو مع أدوية أخرى ، أو بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي.

إعادة التأهيل

إعادة التأهيل الحركي ، الإدراكي و / أو السلوكي هو جانب أساسي من علاج المرضى الذين يعانون من أورام الدماغ ، سواء بالنسبة للضعف المباشر لبعض الوظائف العصبية التي يسببها المرض (على سبيل المثال ، الشلل النصفي أو الخزل الأحادي ، واضطرابات التوازن ، واضطرابات الكلام والقراءة ، الذاكرة ، والتوجه المكاني والزماني) ، ونتيجة للعلاجات التي أجريت.
يهدف علاج إعادة التأهيل إلى استعادة استقلالية الشخص ، وذلك بفضل مناهج إعادة التأهيل الشخصية المختلفة (العلاج الطبيعي الحركي ، علاج النطق ، العلاج المهني).
يعتبر تقييم أخصائي إعادة التأهيل العصبي أمرًا أساسيًا قبل وأثناء إعادة التأهيل ، وأيضًا باستخدام اختبارات محددة مصدق عليها علميًا ، من أجل تحديد المجالات والقدرات التي من الضروري التدخل فيها للحصول على أفضل انتعاش وظيفي ونوعية حياة ممكنة المريض.